国产精品一区二区久久,国产人国产视频。,av不卡无码高清在线观看,在线视频国产专区另类人妖,97超级碰碰碰久久久久,亚洲国产成人高清影视,秋霞影院一区二区无码

人民網(wǎng)
人民網(wǎng)>>科普中國

這種怪病長期無法確診?“法布雷病”了解一下

2022年08月25日08:19 | 來源:人民網(wǎng)-科普中國
小字號(hào)

有這么一種怪病,患者在很小的時(shí)候就開始發(fā)作,出現(xiàn)手腳疼痛,身體還無法出汗,天氣熱或氣候變化,最容易誘發(fā)疼痛,手指、腳趾、腳底板就像火燒一樣,患者會(huì)一直會(huì)被這種怪病折磨著,很長一段時(shí)間無法確診。

其實(shí),這位患者可能得了“法布雷病”,這種怪病會(huì)造成心臟、腦、腎等多器官病變,直至危及生命。

“法布雷病”是啥病?

法布雷病是一種極為罕見的X染色體連鎖遺傳的鞘糖脂類代謝疾病,這是一種被稱為人體細(xì)胞溶酶體脂蛋白代謝異常的疾病,因?yàn)樯眢w里缺少一種酶,導(dǎo)致有些脂蛋白無法分解,堆積造成了各個(gè)系統(tǒng)病變。

譬如,它可造成四肢非常劇烈的疼痛,并對心臟、腦、腎、神經(jīng)等各器官產(chǎn)生嚴(yán)重?fù)p害,從而造成病變,病情呈進(jìn)行性加重發(fā)展趨勢,如果得不到有效治療將危及生命。

“法布雷病”有何表現(xiàn)?

該病的臨床癥狀大多會(huì)在兒童或青少年期就開始出現(xiàn),并且男性癥狀較重。該病的主要臨床表現(xiàn)包括:

1、手、腳發(fā)生間歇性的疼痛抑或是感覺異常,其疼痛程度如同燒灼般的感覺,嚴(yán)重的時(shí)候無法正常生活與工作。疼痛可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天,有時(shí)候會(huì)反復(fù)出現(xiàn)。疼痛通常在溫度較高或季節(jié)變化時(shí)出現(xiàn),可在運(yùn)動(dòng)后加劇。

2、下腹、陰囊、大腿、外生殖器常出現(xiàn)紫黑色或紅色的血管角質(zhì)瘤。病變程度常隨著年齡加重,患者的耳朵、結(jié)膜、口腔黏膜、指甲也可能出現(xiàn)病變。眼部渦狀角膜渾濁是該病的特有表現(xiàn)。

“法布雷病”如何治療?

法布雷病的治療可以分為對癥治療以及酶替代治療。酶替代療法需要補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的酶,使脂質(zhì)代謝保持正常狀態(tài),改善患者的癥狀、阻止疾病的進(jìn)展。現(xiàn)在批準(zhǔn)上市的有注射用阿加糖酶β(商品名:法布贊)等藥物。

本文由上海寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院主治醫(yī)師夏樂敏進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。

“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿

更多精彩內(nèi)容,請下載科普中國客戶端。

(責(zé)編:邢鄭、楊鴻光)

分享讓更多人看到

返回頂部

    
    

    国产精品一区二区久久,国产人国产视频。,av不卡无码高清在线观看,在线视频国产专区另类人妖,97超级碰碰碰久久久久,亚洲国产成人高清影视,秋霞影院一区二区无码 无码在线精品网站 久久精品视频免费试看 久久资源色鬼久久 国产在线视频一区二区欧美图片 农村一级一级毛片无码